Description
Autoimmune bullöse Dermatosen (ABD) sind spezifische Autoimmunerkrankungen der Haut und der Schleimhäute. Sie sind durch das Vorhandensein von Autoantikörpern (Auto-AK) gekennzeichnet, die gegen die Adhäsionsmoleküle der Haut und der Schleimhäute gerichtet sind und die Funktion ihrer antigenen Zielmoleküle beeinträchtigen, was klinisch zur Bildung von Blasen und/oder Erosionen führt. Je nach Spaltstelle unterscheidet man zwischen intraepidermalen DBAI, bei denen die Auto-AK gegen die Strukturproteine der Desmosomen gerichtet sind, die die Keratinozyten der Epidermis zusammenhalten, und subepidermalen DBAI, bei denen die Auto-AK gegen die Komponenten der dermoepidermalen Junction (DJE) gerichtet sind. Die Diagnose von DBAI beruht auf klinischen, histopathologischen und immunologischen Argumenten (Nachweis von zirkulierenden oder im Gewebe abgelagerten Auto-Ak). Die direkte Immunfluoreszenz (DFI) ist eine immunologische Technik, die an Kryosektionen von periläsionalen Biopsien durchgeführt wird und auf dem Nachweis von Ak-Ablagerungen und/oder Komplementfraktionen unter Verwendung spezifischer Fluorescein-konjugierter Ak beruht.
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